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Esplenomegalia gigante por enfermedad de Gaucher

Raysy Sardiñas Ponce, Obel Alcides Guerra Leal, Servando Roig Verdecia

Resumen


La enfermedad de Gaucher es la enfermedad más frecuente del grupo de las enfermedades de depósito lisosomal, la cual pertenece a los errores innatos del metabolismo. Se produce acumulación de glucocerebrósidos en diferentes órganos y como consecuencia, el desarrollo de síntomas y signos multisistémicos que se establecen de manera crónica y progresiva, tales como: visceromegalias, destrucción ósea y citopenias periféricas. Se presenta un paciente masculino de 43 años con diagnóstico de esta enfermedad desde la infancia, que desarrolló esplenomegalia gigante con hiperesplenismo, por lo que requirió esplenectomía, obteniéndose buenos resultados con el tratamiento quirúrgico.

Palabras clave


enfermedad de Gaucher; esplenomegalia; esplenectomía

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Editada en la Universidad de las Ciencias Médicas de Cienfuegos. Directora: Dra.C Dunia María Chavez Amaro