INTRODUCCIÓN
La acromegalia es una enfermedad causada por la producción excesiva de hormona de crecimiento (GH), en la inmensa mayoría de los casos por un tumor hipofisario productor de GH, solo o en combinación de otras hormonas hipofisarias, sobre todo la prolactina (PRL). Habitualmente son macroadenomas y constituyen entre el 25 y el 30 % de los tumores hipofisarios. Es una enfermedad crónica multisistémica de baja incidencia (30 a 60 casos por millón de habitantes). Suele diagnosticarse entre los 40 y los 60 años, con una proporción mujer/varón igual a 1.(1)
Las manifestaciones clínicas de la acromegalia progresan muy lentamente, por lo que pueden transcurrir entre cinco y diez años desde el inicio de la enfermedad hasta el diagnóstico, por lo que se requiere tener un alto nivel de sospecha para diagnosticarla precozmente, sin embargo, esto es de suma importancia, dado que su asociación a comorbilidades como la hipertensión y la diabetes es muy importante si se retrasa su diagnóstico y resulta en una disminución en la esperanza y la calidad de vida.(2,3)
El tratamiento se basa en tres líneas fundamentales, la cirugía, medicamentoso y la radioterapia hipofisaria. En la actualidad también se debe tomar en cuenta el tratamiento cuidadoso de las comorbilidades asociadas.(4)
Por las razones antes expuestas se decidió la presentación de este caso.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenina, de 57 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial y tratamiento regular de enalapril a dosis de 20 mg diarios. Acudió a consulta de nódulo de tiroides del Hospital General Universitario DR. Gustavo Aldereguía Lima de Cienfuegos por notar aumento de volumen de la región anterior de cuello. Llamó la atención en esta paciente los rasgos faciales como nariz ensanchada, prominencia de los arcos superciliares, macroquelia, macroglosia, prognatismo, lo que hizo sospechar una acromegalia a pesar de no ser la causa de su consulta médica.
Al mismo tiempo fue diagnosticada una diabetes mellitus posiblemente secundaria a la aparición de la acromegalia, tratada con insulina NPH en dos subdosis.
Al interrogatorio de la paciente refirió que ha notado incremento del tamaño de manos y pies, no refirió cefalea, ni trastornos visuales.
Al examen físico se constató:
Fascie acromegálica con macroquelia, macroglosia, nariz ancha y gruesa, prominencia de los arcos superciliares. Aumento de volumen de manos y pies con dedos engrosados.
Tiroides bocio grado 1b
Peso 56 kg; talla:1,56 cm.
IMC: 23,6 kg/m2
Se realizaron los exámenes complementarios indicados en estos casos. (Tabla 1).
Se realizó rayos X de tórax que mostró índice cardiotorácico normal, signos de enfisema pulmonar.
Rayos X de almohadilla plantar: con espesor de 38 mm, espolón calcáneo.
Perfilograma: Aumento de volumen de partes blandas.
Ultrasonido de tiroides: lóbulo derecho mide 434 x 36 x 62 mm, volumen 40 cc; textura homogénea con varias imágenes nodulares, la mayor hacia polo inferior mide 30,4 x 31.1 mm isoecogénico, halo completo. Bordes regulares y bien definidos, pequeñas áreas de degeneración quística, pequeñas calcificaciones. istmo mide 6,5 mm. Lóbulo izquierdo mide 19 x 18 x 24 mm, volumen 6,5 cc, textura homogénea, con varias imágenes nodulares, el mayor hacia porción media, hiperecogénico de 7,2 x 6,6 mm, calcificaciones medianas periféricas, vascularización mixta, halo completo, bordes regulares. Adenomegalias yugulares bilaterales de aspecto inflamatorio.
Ecocardiograma: cardiopatía hipertensiva grado I_II. No signos de isquemia miocárdica aguda o crónica.
Resonancia magnética de hipófisis contrastada con gadolinio: imagen hiperintensa en hipófisis de 14 x 10 x 11 mm, a nivel de la hipófisis, que comprime a la carótida izquierda. Infundíbulo normal. (Figura 1).
Se concluyó como una acromegalia por macroadenoma productor de hormona de crecimiento (GH).
Diabetes Mellitus (otros tipos).
Hipertensión arterial
Se realizó exéresis del macroadenoma productor de GH, con evolución favorable sin complicaciones quirúrgicas, con disminución significativa de las cifras de glucemia y disminución de las dosis de insulina y regresión del crecimiento acral.
Como las manifestaciones clínicas de la acromegalia progresan muy lentamente, por lo que pueden transcurrir entre cinco y diez años desde el inicio de la enfermedad hasta el diagnóstico, este caso mostró la importancia de tenerla en cuenta y el requerimiento de un alto nivel de sospecha para diagnosticarla.
DISCUSIÓN
El término “acromegalia” fue acuñado por primera vez en 1886 por el neurólogo francés Pierre Marie. Se debe a la producción excesiva de hormona de crecimiento (GH), generalmente por un adenoma hipofisario.(5)
Las manifestaciones clínicas de la acromegalia progresan muy lentamente, por lo que pueden transcurrir entre cinco y diez año desde el inicio de la enfermedad hasta el diagnóstico. Tovar y col. en una revisión de 24 pacientes diagnosticados con acromegalia reportan un tiempo promedio de evolución de los síntomas de 8,3 años previos al diagnóstico.(6)
Prácticamente todos los pacientes tienen crecimiento acral, los rasgos característicos son crecimiento mandibular con prognatismo, maloclusión, separación dental y diastema. Se produce aumento de los senos frontales, con prominencia de los arcos superciliares, nariz ensanchada, macroglosia, aumento progresivo del tamaño de manos y pies, que se hacen más toscos, con necesidad de cambiar el número de zapatos o de anillos. Aparecen alteraciones menstruales en la mujer, impotencia en el hombre, disminución de la libido, apnea del sueño. Entre el 30 y 70 % de los pacientes presentan artralgias y mialgias y la mayoría de las articulaciones afectadas.(7,8)
Las morbilidades asociadas más notorias son la diabetes mellitus o intolerancia a carbohidratos y la hipertensión arterial. Entre los efectos directos por la expansión del tumor se encuentran las alteraciones neuroftalmológicas, cefalea, manifestaciones de hipopituitarismo. El bocio simple o multinodular, el megacolon y la hepatoesplenomegalia se pueden observar como manifestaciones de la visceromegalia que presentan estos pacientes.(9,10)
El diagnóstico de la enfermedad se basa en la clínica, los estudios imagenológicos y la confirmación bioquímica del exceso de hormona del crecimiento.(11)
La resonancia magnética de hipófisis (RM) contrastada con gadolinio permite la visualización de lesiones de 2 o 3 mm de diámetro o más.(11,12)
Las metas del tratamiento de la acromegalia incluyen: control de los síntomas, control del crecimiento tumoral con preservación de la función hipofisaria, normalizar las concentraciones bioquímicas de GH e IGF-1, y revertir el exceso de morbilidad y mortalidad asociados con esta enfermedad.
El tratamiento se basa en tres líneas fundamentales, la cirugía, el medicamentoso y la radioterapia hipofisaria. En la acromegalia el tratamiento neuroquirúrgico es el de elección, siempre que se demuestre la existencia del tumor y no existan contraindicaciones.(13)
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no poseen conflicto de intereses
Contribuciones de los autores
Conceptualización: Elodia M. Rivas Alpízar; Consuelo C. Cuéllar Hernández;
Gisela Zerquera Trujillo.
Visualización: Consuelo C. Cuéllar Hernández
Redacción: Gisela Zerquera Trujillo.
Redacción, revisión y edición: Elodia M. Rivas Alpízar.
Financiamiento
Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos.
