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COMUNICACIÓN BREVE

Caracterización clínico-epidemiológica de la enfermedad de Paget de la mama. Estudio de 37 años

Clinical-epidemiological characterization of breast Paget's disease. 37 year study

1 Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, Cienfuegos, Cienfuegos, Cuba, CP: 55100
2 Policlínico Docente Manuel Piti Fajardo, Cruces, Cienfuegos, Cuba


RESUMEN

Fundamento: La enfermedad de Paget de la mama es poco frecuente, ya que representa solo del 1 al 1,5 % del total de los cánceres mamarios que se reportan. Algunos autores la consideran una forma especial de cáncer de mama y otros solo una extensión de un carcinoma intraductal que alcanza el pezón.
Objetivo: caracterizar desde el punto de vista clínico-epidemiológico la enfermedad de Paget de la mama en pacientes operados.
Métodos: se realizó un estudio descriptivo, tipo serie de casos, de las pacientes (N=27) con diagnóstico de enfermedad de Paget de la mama, operadas en el Hospital Provincial de Cienfuegos, desde el 1 de enero de 1980 hasta el 31 de diciembre del 2016. Se analizó para estos pacientes, sexo, edad, mama afectada, forma clínica, presencia de tumor subyacente, técnica quirúrgica aplicada y supervivencia.
Resultados: esta enfermedad representó solo el 1,08 % de los cánceres operados en el periodo de estudio. Se presentó con mayor frecuencia en el grupo etario de 61-70 años y la forma clínica que predominó fue la ulcerativa. El mayor número de pacientes (44,0 %), murió antes de los cinco años.
Conclusión: en Cienfuegos la enfermedad de Paget de la mama tiene una baja incidencia, lo cual coincide con los resultados de estudios nacionales e internacionales revisados.



Palabras clave: Carcinoma intraductal, enfermedad de paget mamaria, neoplasias de la mama

ABSTRACT

Foundation: Breast Paget’s disease in is uncommon, representing only 1 to 1.5% of the total breast cancers reported. Some authors consider it a special form of breast cancer and others only an extension of an intraductal carcinoma that reaches the nipple.
Objective: to characterize Breast Paget's disease from the clinical-epidemiological point of view in operated patients.
Methods: A descriptive study, case A descriptive study, case series type of patients (N = 27) with a diagnosis of Paget's disease of the breast, operated at the Hospital Provincial de Cienfuegos, from January 1, 1980 to December 31, 2016. For these patients, it was analyzed, sex, age, affected breast, clinical form, presence of underlying tumor, surgical technique applied and survival.
Results: This disease represented only 1.08% of the cancers operated during the study period. It appeared more frequently in the age group of 61-70 years and the clinical form that predominated was ulcerative. The largest number of patients (44.0%) died before five years.
Conclusion
: In Cienfuegos Breast Paget's disease has a low incidence, which coincides with the results of reviewed national and international studies.



Keywords: Carcinoma, intraductal, paget's disease, mammary, breast neoplasms

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Paget en la mama supone la asociación de un carcinoma peculiar de la piel con un carcinoma de los conductos (una variedad de carcinoma intraductal clásico de la mama). Es una enfermedad rara, que representa solamente el 1-1,5 % del total de los cánceres mamarios que se reportan.1,2

Fue descrita por Sir James Paget en 1874, como una lesión maligna del pezón, con un cáncer profundo de la mama.3,4 La primera localización extramamaria fue descrita por Crocher en el escroto, en el año 1888. Posteriormente han sido reportadas casos de localización axilar, perineal, perianal, broncopulmonar, uretral, vulvar, esofágica y parpebral.5-7 Su histogénesis es de valor fundamental para el tratamiento continuo, aunque existen varias teorías acerca de ella, lo que le confiere un carácter polémico.8-10

La enfermedad es mucho más frecuente en el sexo femenino, en una relación de 99 a 1 y en la cuarta o quinta década de la vida, en la etapa pre o post menopáusica.11-13

El diagnóstico tiene como punto de partida el examen físico y se apoya en la biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF), biopsia por aspiración con aguja gruesa, frotis de la superficie ulcerada, biopsia por escisión, ultrasonido mamario y mamografía.14,15

La cirugía conservadora de la mama puede aplicarse en los casos de enfermedad de Paget sin tumor mamario subyacente o con una extensión limitada de carcinoma ductal localizado subyacente.16,17 La mastectomía radical modificada es el tratamiento de elección en los casos con masas subyacentes palpables.18,19 El pronóstico depende de la presencia y extensión del carcinoma en el tejido mamario subyacente.17,20

En el año 2012 el cáncer de mama ocupó el segundo lugar de todos los cánceres que afectaron a la población femenina de Cuba (tasa de 87,0 por 100 000 habitantes).21 Debido a que es un tipo de cáncer mamario de muy baja incidencia, los estudios realizados en el ámbito nacional y en la provincia sobre enfermedad de Paget,2,22 son escasos. El objetivo de este trabajo es caracterizar desde el punto de vista clínico-epidemiológico la enfermedad de Paget de la mama en Cienfuegos.

MÉTODOS

Se realizó un estudio descriptivo, tipo serie de casos, de los pacientes (N=27) operados de enfermedad de Paget de la mama en el Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, de Cienfuegos, desde el 1 de enero de 1980 hasta el 31 de diciembre del 2016. Fueron analizadas para estos pacientes, las variables sexo, edad (menores de 40 años, 41-50 años, 51-60 años, 61-70 años, 71-80 años, mayores de 80 años), mama afectada (izquierda o derecha), forma clínica (eczematosa o ulcerativa), presencia de tumor subyacente (palpable, localizado, sin tumor), técnica quirúrgica aplicada (mastectomía radical o cirugía conservadora) y supervivencia (vivo libre de enfermedad, fallecido antes de los cinco años, fallecido entre cinco y siete años).

Para la recolección de los datos se revisaron las historias clínicas de los pacientes operados y los protocolos de biopsias. Los datos se presentaron en tablas de números y por ciento. Esta investigación ha sido aprobada por el Consejo Científico y el Comité de Ética de la Investigación del Hospital.

RESULTADOS

En los 36 años estudiados se operaron 2370 pacientes por cáncer de mama, de los cuales solo 27, representativos del 1,13 %, fueron diagnosticados como enfermedad de Paget. El 96,3 % de los pacientes correspondieron al sexo femenino y solo 1 (3,3 %) al masculino.

El grupo de edades más representativo fue el de 61-70 años. La mayoría de los pacientes se concentró en la séptima, octava y novena décadas de la vida (66,6 %). (Tabla 1).

El 70, 3 % de los pacientes presentó afectación en la mama derecha y solo 8 pacientes (29, 6 %), fueron operados en la mama izquierda.

En cuanto a la forma clínica, predominó la ulcerativa, con 17 casos representativos del 62,9 %; la forma eczematosa se observó en 10 (37,0 %) pacientes.

La presencia de tumor subyacente fue palpable en 18 pacientes (68,0 %), siendo menos representativo el tumor localizado. (Tabla 2).

La modalidad quirúrgica más empleada fue la mastectomía radical (76 %). (Tabla 3).

El mayor número de pacientes (44,0 %) murió antes de los 5 años, y 9 permanecían vivos y libres de enfermedad al culminar el estudio. (Tabla 4).

DISCUSIÓN

La enfermedad de Paget de la mama, considerada por la mayor parte de los autores como una forma especial de cáncer de mama, tiene una baja incidencia y una mayor prevalencia entre las mujeres de 50 a 60 años;23,24 lo cual ha sido constatado en el presente estudio, ya que en el periodo analizado, de más de tres décadas, la enfermedad representó 1,13 % de los cánceres de mama operados en la provincia de Cienfuegos. Así mismo, el 97 % de la serie estuvo representado por las mujeres, aunque la edad se desplazó hacia la séptima década de la vida.

El predominio de la forma clínica ulcerativa, también coincide con los resultados de otros autores.1,2,25,26 El mayor número de los pacientes operados presentaban tumor palpable, lo cual ha sido obtenido en otras investigaciones realizadas dentro y fuera de Cuba.1,2,25-27

Existe consenso a nivel nacional e internacional respecto a la mastectomía radical como la mejor opción quirúrgica, dejando la cirugía conservadora para un pequeño número de pacientes que no presenten tumor palpable.1,2,28,29 Según esto, el 76 % de las pacientes recibió como tratamiento quirúrgico la mastectomía radical, lo que está en relación con la mayor proporción de pacientes con presencia de masa subyacente palpable; esta a su vez influye en el pronóstico, que en la serie estudiada se expresó en una sobrevida de cinco a siete años para cinco pacientes y de menos de cinco años para 11 pacientes.

Se concluye que la enfermedad de Paget de la mama presenta en la provincia de Cienfuegos una baja incidencia, con características clínicas y epidemiológicas muy similares a las reportadas en la literatura nacional e internacional.

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Editada en la Universidad de las Ciencias Médicas de Cienfuegos